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監修: 脳神経内科 千葉 川口直樹 先生
  1. MG Source
  2. 重症筋無力症について
  3. どうして重症筋無力症になるの?

どうして重症筋無力症になるの?

免疫の異常により発症する自己免疫疾患

原因は、からだに備わった免疫システムの異常です。免疫は本来、細菌やウイルスなどの病原体から身を守るものですが、重症筋無力症では、自分の細胞を攻撃したり、邪魔したりしてしまう免疫の異常が起きてしまっています。こうした病気を自己免疫疾患といいます。

「自己抗体」が筋肉を動かす信号を邪魔することが原因

免疫システムの1つには「抗体」と呼ばれるタンパク質があり、病原体に対し攻撃を行うことで身体を守っていますが、何らかの異常で自分の細胞を攻撃してしまうことがあり、これを「自己抗体」と言います。そしてこの自己抗体が重症筋無力症の発症に深く関与しています。

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脳からの信号が神経をとおり筋肉に伝わることにより、体を動かすことができます。

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その際に、神経と筋肉のつなぎ目では、神経終末から放出されたアセチルコリン(ACh)を筋肉が受け取ることで収縮します。

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ところが、重症筋無力症では、神経と筋肉のつなぎ目に異常が起きています。自己抗体が、神経と筋肉のつなぎ目の構造を破壊したり、アセチルコリン(ACh)などの信号を邪魔してしまいます。

ACh(アセチルコリン)

脳からの命令を筋肉へ伝える物質

AChR(アセチルコリン受容体)

筋肉側でアセチルコリンを受け取る

抗AChR抗体(抗アセチルコリン受容体抗体)

アセチルコリン受容体にくっつく自己抗体

AChR 以外にも筋特異的受容体型チロシンキナーゼ(MuSK)に対する「自己抗体」が関与することがあります。
AChR 以外にも筋特異的受容体型チロシンキナーゼ(MuSK)に対する「自己抗体」が関与することがあります。

参考文献

  • 重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編.重症筋無力症診療ガイドライン.東京:南江堂;