MG Source｜どうして重症筋無力症になるの？

どうして重症筋無力症になるの？

重症筋無力症は、神経と筋肉のつなぎ目でおこる異常が原因の病気です。免疫は本来、細菌やウイルスなどの病原体から身体を守るものですが、重症筋無力症では、自分の細胞を攻撃したり、邪魔したりしてしまう免疫の異常がおきてしまっています。こうした病気を自己免疫疾患と言います。

免疫システムの1つには「抗体」と呼ばれるタンパク質があり、病原体に対し攻撃を行うことで身体を守っていますが、何らかの異常で自分の細胞を攻撃してしまうことがあり、これを「自己抗体」と言います。そしてこの自己抗体が重症筋無力症の発症に深く関与しています。

1 脳からの信号が神経をとおり筋肉に伝わることにより、体を動かすことができます。
2 その際に、神経と筋肉のつなぎ目では、神経からの信号を筋肉が受け取ることで収縮します。
3 ところが、重症筋無力症では、神経と筋肉のつなぎ目に異常がおきています。自己抗体が特定の補体とくっつくと補体系を活性化させ、神経と筋肉のつなぎ目の構造を破壊したり、アセチルコリン（ACh）などの信号を邪魔してしまいます。
ACh(アセチルコリン) 脳からの命令を筋肉へ伝える物質
AChR(アセチルコリン受容体) 筋肉側でアセチルコリンを受け取る
補体 身体を守る免疫システムの１つ
抗AChR抗体(抗アセチルコリン受容体抗体) アセチルコリン受容体にくっつく自己抗体
AChR 以外にも筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）に対する「自己抗体」が関与することがあります。: AChR 以外にも筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）に対する「自己抗体」が関与することがあります。